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上田昭夫さんを蝕んだ難病「アミロイドーシス」ってなに?

 慶大ラグビー部の元監督で、フジテレビに入社しスポーツキャスターを務めた上田昭夫氏(62)が亡くなった。病名は「アミロイドーシス」。初めて聞いた人も少なくないだろう。

 アミロイドーシスはアミロイドというナイロンに似た繊維状の異常タンパク質が臓器に沈着して臓器障害を起こす病気。ひとつの臓器にしか沈着しない「限局性」と、同時にあちこちの臓器に沈着する「全身性」に分けられる。後者の全身性は治療が困難な難病のため、今年1月に医療費に補助金が支給される難病・特定疾患に指定された。

 どんな病気なのか。厚生労働省アミロイドーシス調査研究班班長の安東由喜雄氏(熊本大大学院教授)に解説してもらった。

「亡くなった上田さんは全身性アミロイドーシスだったと思われます。この病気は50年前からありますが、患者さんが少ないので一般に知られておらず、原因も不明です。発症すると心臓や腎臓、胃、腸、末梢神経など複数の臓器に障害を及ぼします。心臓がポンプ機能を失って収縮しなくなったり、腎臓が老廃物を排泄できず、体が弱っていくような症状です。罹患後の平均寿命はわずか13カ月。最近は治療技術が進みましたが、それでも2年ほどです」

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