数カ月で進む急速進行性認知症（RPD）はどうして起こるのか

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　認知症のほとんどは数年から10年程度かけてゆっくり進行していきますが、数カ月から1～2年以内に急速に進行する認知症もあります。

　これは「急速進行性認知症（RPD）」と呼ばれ、原因はいくつかありますが、約6割がプリオン病によるものです。

　主に「クロイツフェルト・ヤコブ病」で、脳物質になんらかの原因で「異常プリオンタンパク」が蓄積し、認知機能障害を起こします。

　早い人では週単位で進行し、1週間前には料理ができていたのに、包丁の握り方や火の使い方が分からなくなっているケースもあります。私の患者さんでも、電車を使い外来で検査に来て、1週間後に結果を聞きに来る際に改札の通り方が分からなくなってしまったケースがありました。

　数カ月以内には寝たきりになることが多く、現在の医療では効果的な治療法が確立されていません。治療はできませんが、家族と過ごす時間を無駄にしないために、痛みや症状の緩和、介護の場所など準備をしてほしいと考えています。

　一方、約4割は非プリオン病が原因で、自己免疫疾患（甲状腺機能低下症）、脳腫瘍や慢性硬膜下血腫、感染症が挙げられます。非プリオン病の場合は根本的な病気の治療を行えば、認知機能が改善する可能性があります。