手術で救えるのは患者本人だけではない

順天堂大学医学部の天野篤教授（Ｃ）日刊ゲンダイ

　前回、お話ししたマルファン症候群のほかにも、心臓や血管のトラブルを合併して突然死するリスクが高い先天性疾患はいくつもあります。

「エーラス・ダンロス症候群」がそのひとつです。体の構造を支える結合組織成分の先天性代謝異常によって、皮膚、血管、内臓などが非常に脆くなり、さまざまな症状が表れます。皮膚が異常に伸びたり、裂けやすい。関節が過剰に緩く、脱臼しやすい。血管が脆く出血しやすい……。人によって異なりますが、こうした症状が特徴的です。

　症状の特徴から６つの型に大別され、中でも注意すべきなのが「血管型」です。血管の組織が非常に脆くなっているため、動脈瘤破裂、大動脈解離、大動脈弁閉鎖不全症などを起こしやすくなります。いずれも突然死の危険が高い疾患です。かつて、エーラス・ダンロス症候群の患者さんの手術に参加した経験があります。その患者さんは高度な大動脈弁逆流を起こしていて、悪くなった大動脈弁を人工弁に取り換える弁置換術が行われました。

　エーラス・ダンロス症候群による心血管疾患の突然死を防ぐには、まずは専門的な施設でしっかりと鑑別診断を受けることが大前提で、定期的にＣＴなどの検査を行い、リスクの高い病変があれば早期に対処することが必要になります。