拡張型心筋症のひとつ「緻密化障害」が注目されている

順天堂大学医学部心臓血管外科の天野篤教授（Ｃ）日刊ゲンダイ

　前回、心臓が広がりにくくなって起こる拡張障害型心不全のお話をしました。同じような名称で「拡張型心筋症」という心臓疾患がありますが、こちらは心臓の筋肉がぺらぺらに薄くなって収縮力が低下し、左心室が拡張してうっ血性心不全を起こす病気です。突然、激しい動悸や不整脈に見舞われて気を失ったり、突然死を招く場合もあります。

　ウイルス感染がきっかけになって起こるケースが多いと考えられているほか、抗心筋自己抗体と呼ばれる自分の心臓を攻撃する抗体ができてしまう免疫異常や、遺伝による場合も見られます。しかし、はっきりした原因はまだわかっていないのが現状です。

　もちろん、拡張型心筋症はなぜ起こるのか、発症しやすい心臓はどのようなタイプなのか……といった研究は進められています。そのひとつの病態として近年注目されているのが「緻密化障害」という疾患です。

　心臓エコーなど画像診断の進歩によって心臓の状態を詳細に観察できるようになり、心筋層の構造がスカスカな「粗」である状態の人がいることがわかってきました。ヒトの胎生期（受精から分娩までの期間）の心臓は、左心室の内膜側の心筋層は粗い構造をしていますが、発育に伴って緻密になって心室内腔が滑らかになっていきます。しかし、心室の心筋が緻密な状態に形成されずに成長して、一部が粗なままスポンジ状になっているケースがあります。これが緻密化障害です。乳児から高齢者まで、あらゆる時期で見つかった例が報告されています。