若くして心臓突然死を招く「マルファン症候群」に注意

順天堂大学医学部の天野篤教授（Ｃ）日刊ゲンダイ

　マルファン症候群の治療で最も重要なことは突然死を防ぐことです。一般的に高齢になってからの突然死というのは、いわゆる生活習慣病がベースになっている心筋梗塞や致死性不整脈によるものです。この場合、それまでの生活の積み重ねが影響しています。

　しかし、マルファン症候群によって引き起こされる心臓突然死は、３０～５０代といった働き盛りの年代から、１０～２０代でも起こり得ます。まさに「若くして突然……」というケースなだけに、家族や周囲に与えるショックは大きいと言えます。だからこそ、何としても突然死を防がなければいけません。

　突然死を防ぐためには、すべての大動脈を段階的に人工血管に交換する手術を行います。いちばん危険な心臓に近い部分から、３～４回に分けて交換していきます。大動脈は心臓から出発した部分から、両足に向かって二股に分かれる部分までの区間しかありません。それを段階的にすべて取り換えてしまえばいいのです。これで、症候群自体は残りますが、心血管疾患の突然死はほぼ防ぐことができます。ただ、症状がない患者さんを手術するのですから、それだけ突然死する可能性が高い状態であることは十分に理解してもらわなければなりません。