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天野篤順天堂大学医学部心臓血管外科教授

1955年、埼玉県蓮田市生まれ。日本大学医学部卒業後、亀田総合病院(千葉県鴨川市)や新東京病院(千葉県松戸市)などで数多くの手術症例を重ね、02年に現職に就任。これまでに執刀した手術は6500例を超え、98%以上の成功率を収めている。12年2月、東京大学と順天堂大の合同チームで天皇陛下の冠動脈バイパス手術を執刀した。近著に「天職」(プレジデント社)、「100年を生きる 心臓との付き合い方」(講談社ビーシー)、「若さは心臓から築く 新型コロナ時代の100年人生の迎え方」(講談社ビーシー)がある。

若くして心臓突然死を招く「マルファン症候群」に注意

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 人によって違いますが、この3つが代表的な症状で、3つが重なればほぼマルファン症候群といっていいでしょう。日本では約1万5000~2万人の患者さんがいるといわれていて、当院でも年間に数例の患者さんを診ています。

 遺伝性疾患なので、家系の中に若くして心臓疾患で突然死した人がいる場合は、マルファン症候群(またはマルファン類似疾患)が疑われます。ただ、それほど医学的知識がない人も多く、自分がマルファン症候群だと気づいていないケースも少なくありません。

■自分では気づいていない患者も多い

 かつて、自分がマルファン症候群だとはまったく気づいていなかった親子を手術した経験もあります。まず、60代の男性が大動脈解離で搬送され、緊急手術を行いました。術後、九死に一生を得たその患者さんにいろいろと話を聞いてみたところ、本人の父親も若い頃に心臓疾患を発症し、突然死しているといいます。また、30歳のご子息がいらっしゃるとのことでした。そこで、あらためて親子で来院してもらったところ、一見するだけでマルファン症候群の身体的な特徴を備え、遺伝子検査でも診断が確定しました。このように、自分がマルファン症候群だと自覚している患者さんは意外に少ないのです。

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