新しい心筋症「TGCV」は診断技術の進歩により明らかになった

天野篤氏（Ｃ）日刊ゲンダイ

　そのひとつの病態として注目されているのが「緻密化障害」です。心室の心筋が緻密な状態に形成されずに成長し、一部が粗なままスポンジ状になっていることにより、収縮力が低下して左心室が拡張してしまいます。

　また、「不整脈源性右室心筋症」という疾患は、心筋の変性、脂肪浸潤、線維化により右室が拡大して収縮不全を来し、心不全や心室性不整脈を起こします。

　いずれも、たしかな原因は不明で、根本的な治療法も確立されていません。現状では、症状に応じた対症療法が中心で、心不全がある場合は、利尿薬、ACE（アンジオテンシン変換酵素阻害薬）、ARB（アンジオテンシンⅡ受容体拮抗薬）、β遮断薬などの降圧剤を使った薬物治療が行われます。不整脈の場合は抗不整脈薬を投与したり、ペースメーカーの植え込みをするケースもあります。

　ただ、こうした内科治療では改善が難しい場合、最終的には補助人工心臓や心臓移植しか方法はありません。しかしこれもハードルが高いのが現状で、まったく手出しができず病状が悪化していく人も珍しくありません。進行を遅らせるために僧帽弁の弁形成術などの手術を行っても一時的な回復しか望めないケースや、術後に自宅で突然死してしまう患者さんもいるなど、残念ながらやはり予後が悪い心臓疾患といえます。